Очаговая склеродермия

Неманов Владимир Борисович, врач дерматовенеролог высшей квалификационной категории, стаж работы по специальности — 33 года

По вопросам консультации обращатьсяhttps://goskb.by/?page_id=1089

Общие сведения

Распространенность заболевания (по разным источникам) составляет от 3 до 15 случаев на 100 000 человек. Чаще страдают женщины европеоидной расы,  Манифестация заболевания может возникнуть в возрасте от 2-х до 50 лет. При локализованной форме признаки заболевания находят на коже, поражение внутренних органов в большинстве случаев либо минимально, либо отсутствует.

Причины

Провоцирующими факторами, способствующими возникновению склеродермии, являются переохлаждения, очаги хронической инфекции, травмы, воздействие  химических соединений (смолы,  органические растворители…). Выявлены более частые случаи очаговой склеродермии среди близких родственников, что позволило рассматривать наследственный фактор возникновения заболевания.

Патогенез

Патогенез локализованной склеродермии многофакторный: основную роль отводят аутоиммунным нарушениям (собственные клетки, ткани воспринимаются иммунной системой как чужеродные), что приводит к формированию соединительнотканных перерождений (рубцеванию) и к нарушению кровообращения в тканях.

 

Клинические проявления заболевания

В начале заболевания на коже конечностей, шеи или туловища появляются пятна сиреневого или лилового цвета, имеющие нечеткие края. Размер пятен может сильно варьировать – от просяного зерна до размеров ладони и больше (в зависимости от формы заболевания). На этом этапе пациент не испытывает каких-либо неприятных ощущений или боли. Затем пятна начинают отекать, кожа в центре очага уплотняется, становится блестящей, приобретает цвет слоновой кости. Пациент начинает ощущать зуд, покалывания, стянутость кожи, болезненность. Далее наступает стадия атрофии. Кожа в очагах истончается, прекращается рост волос, нарушается потоотделение, возникает стойкое изменение цвета кожи в очаге поражения. При линейной склеродермии очаги расположены по ходу нервов и сосудов. В случае локализации на коже лица очаги по внешнему виду напоминают рубец от удара саблей (саблевидная форма).

Иногда в очагах поражения могут образовываться пузыри с прозрачным или геморрагическим содержимым. В отдельных случаях может наблюдаться спонтанный регресс склероза кожи или полное разрешение клинических симптомов заболевания.          При формировании глубоких очагов склеродермии кроме кожи в патологический процесс могут вовлекаться подкожная клетчатка, фасции, мышцы и кости.

Осложнения

Наиболее распространенная проблема рассматриваемого заболевания – косметические дефекты. Серьезные осложнения, представляющие угрозу для жизни больного, возникают редко. К ним относятся нарушение мозгового кровообращения при гемиатрофии лица, ишемия и гангрена пальцев рук при феномене Рейно, выраженные контрактуры суставов, инвалидизирующие пациента.

Диагностика

Пациентов с очаговой склеродермией курируют врачи ревматологи и дерматологи. При постановке диагноза учитывается клиническая картина, семейный анамнез. Все методы диагностики направлены в первую очередь на определение степени вовлечения внутренних органов и исключение системной склеродермии. С этой целью применяются следующие исследования:

Диагноз устанавливается на основании физикального обследования кожи с визуальным осмотром и пальпацией очагов поражения.

Из лабораторных методов обследования рекомендуется проведение общего анализа крови, биохимического анализа крови.  Для исключения системной склеродермии рекомендовано определение содержания уровня антинуклеарного фактора (АНФ) в крови с помощью метода непрямой иммунофлуоресценции .  При затруднении физикальной диагностики проводится исследование биопсийного  материала кожи.

При осмотре очагов поражения  оценивается локализация, распространенность и характер очагов поражений.

Клинические признаки активности заболевания:

  1.  наличие выраженной или умеренной эритемы;
  2.  развитие отека, уплотнения кожи;
  3.  наличие новых очагов;
  4.  увеличение размеров имеющихся очагов в течение последних 3 месяцев;
  5.  повышение температуры кожи над очагами;
  6.  наличие воспалительного венчика вокруг очага поражения.                                        

Клинические признаки отсутствия активности заболевания:

  1. отсутствие эритемы (воспалительного венчика вокруг очага поражения;)
  2. отсутствие новых или увеличивающихся очагов поражения за последние 3 месяца;
  3.  отсутствие изменений степени уплотнения в очагах поражения;
  4.  отсутствие активных внекожных проявлений заболевания.

Для адекватной оценки активности заболевания рекомендуется обязательное фотографирование клинических проявлений, в том числе динамики увеличения площади очагов.

Лечение

Метод лечения и вид лекарственного средства необходимо подбирать с учетом формы заболевания, тяжести течения и локализации очагов. Традиционно назначаются антибактериальные лекарственные вещества, витамины, ферментные препараты, биостимуляторы.

При неглубоких, единичных очагах поражения применяется мезотерапия (обкалывание очагов витаминными коктейлями, лидазой). Хороший эффект получен от назначения электрофореза папаверина (но-шпы) вдоль очага склеродермии  после проведенной мезотерапии.

Местая терапия: При линейной и бляшечной формах используются топические глюкокортикостероиды высокой и сверхвысокой активности (бетаметазон, триамцинолон), синтетические аналоги витамина Д.

При выраженном уплотнении  кожи, на очаги поражения рекомендованы аппликации с диметилсульфоксидом.

Профилактика и прогноз

В подавляющем большинстве случаев очаговая склеродермия имеет доброкачественное течение. Правильно подобранная терапия позволяет добиться регресса симптомов. Иногда наступают спонтанные ремиссии заболевания. Неблагоприятные исходы возникают при тяжелых формах склеродермии, а также поражении внутренних органов.

Рекомендуется избегать переохлаждений, травм, максимально ограничить контакт кожи с химическими соединениями (органическими растворителями, пестицидами, смолами и т.д.).

Литература

1. Ревматология: Клинические рекомендации/ под ред. Насонова Е.Л. – 2010.

2. Ревматические заболевания/ Под ред. Дж.Х. Клиппела, Дж.Х. Стоуна, Л.Дж. Кроффорд, П.Х. Уайт – 2012.

3. Диффузные болезни соединительной ткани: руководство для врачей/ под ред. проф. Мазурова В.И. –2009.

4. Кожные болезни: диагностика и лечение/ Томас П. Хэбиф – 2016.

5. Патент на изобретение «Способ лечения ограниченной склеродермии», автор Неманов В.Б., 2008 г.

Дерматология